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10/May/03

Vinculan proteína con reparación y distrofia muscular

(Reuters) Los científicos señalaron una proteína que desempeña un papel crítico en la reparación muscular y podría vincularse a dos tipos de distrofia muscular, en un hallazgo que podría mejorar la comprensión de la enfermedad.

En un informe publicado en la edición del miércoles de la revista científica Nature, Kevin Campbell de la Universidad de Iowa dijo que una proteína llamada disferlina presenta una mutación en dos tipos del padecimiento.

Asimismo, la disferlina defectuosa evita la reparación muscular normal en los pacientes.

"Este estudio revela un mecanismo novedoso de la distrofia muscular en donde el mecanismo de reparación membranal es defectuoso", dijo Campbell en un comunicado.

La distrofia muscular incluye a un grupo de enfermedades que debilitan los músculos, principalmente en los brazos y las piernas.

El músculo cardíaco también se daña en algunas formas de la enfermedad, que puede afectar a personas de todas las edades. La distrofia muscular de Duchenne es la forma más común de la enfermedad en los niños.

En las personas saludables, el ejercicio también causa desgarros en la membrana muscular pero el proceso natural de reparación corrige el daño y produce más músculo sano.

Campbell y sus colegas estudiaron el papel de la disferlina en músculos mediante la creación de ratones genéticamente modificados para que carecieran del gen y la proteína.

Los investigadores hallaron que los ratones sufrían del mismo tipo de problemas musculares que los pacientes con miopatía de Miyoshi y la distrofia muscular en cinturón de extremidad tipo 2 B, formas raras del trastorno.

Cuando se dañó la fibra muscular en los ratones, no se pudo reparar por sí misma, lo que indica que la proteína participaba en el proceso de reparación muscular.

"Mientras el estudio de una enfermedad nos condujo a la identificación del papel de la disferlina, también vimos esto como un importante descubrimiento sobre el proceso fisiológico", dijo Campbell en un comunicado.

El investigador y sus colegas esperan que los hallazgos conduzcan a nuevos tratamientos para los tipos raros de distrofia muscular. Asimismo, esperan descubrir otros genes que intervienen en la enfermedad.