ADVERTENCIA DEL AUTOR: Algunas de las imágenes que ilustran este artículo pueden resultar perturbadoras para los niños o los adultos sensibles.
"Una cosa que siempre me entristeció de Merrick
era el hecho de que no podía sonreír.
Fuera cual fuese su alegría, su rostro permanecía impasible.
Podía llorar, pero no podía sonreír."
Sir Frederick Treves
"Vi la luz por primera vez el 5 de agosto de 1860. Nací en Lee Street, Leicester. La deformidad que exhibo ahora se debe a que un elefante asustó a mi madre; ella caminaba por la calle mientras desfilaba una procesión de animales. Se juntó una enorme multitud para verlos, y desafortunadamente empujaron a mi madre bajo las patas de un elefante. Ella se asustó mucho. Estaba embarazada de mí, y este infortunio fue la causa de mi deformidad". Así describe Joseph Carey Merrick la etiología de su enfermedad. En su conmovedora inocencia, el joven inglés, que nada sabe de malformaciones congénitas ni de genes dominantes transmitidos hereditariamente, atribuye la culpa de su demoledora enfermedad a un simple animal.
Joseph Merrick es, a poco que se considere, uno de los seres humanos más desafortunados de la historia. Su radical deformidad, la más severa jamás registrada en un ser humano vivo, lo condenó a una existencia de ostracismo a veces y de pública exhibición como fenómeno en otras oportunidades.
Joseph se convierte, así, en protagonista principal de nuestro artículo de hoy.
Pero no es el único.
En el número 8 de Cornhill Street, Dorchester, Inglaterra, nació un niño el 15 de febrero de 1853. Su nombre era Frederick Treves, y toda la historia del Hombre Elefante habría de llegar hasta nosotros gracias a su interés científico, su conmiseración humana y su trabajoso esfuerzo.
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De gran inteligencia y fuerte contracción al estudio, Treves ingresó a la Escuela de Medicina del Hospital de Londres con escasos 18 años de edad, y pronto comenzó a destacarse por su capacidad intelectual y su pensamiento científico. Tardó ocho años en recibirse de cirujano, y comenzó a ejercer su profesión en el mismo hospital que lo había albergado como estudiante.
Se dedicó a la cirugía durante varios años, hasta que llegó a sus oídos el rumor de que en una feria de espectáculos dirigida por un tal Tom Norman se exhibía a un hombre tan espantosamente deformado como nunca se había visto en Inglaterra. Corría el año de 1884, y Treves acababa de ser nombrado Cirujano Jefe del Hospital de Londres. Las noticias que le habían contado hablaban de la existencia de graves deformidades óseas y dérmicas en el protagonista del show, a quien se llamaba "El Hombre Elefante". Ello excitó la curiosidad científica del médico. No hacía dos años que había publicado un libro muy importante titulado "Escrófulas y enfermedades glandulares", y comenzó a preguntarse si las tumefacciones y tumores que se decía eran visibles en el cuerpo del artista no serían escrófulas producidas por una patología endócrina. Pero era extraño: las escrófulas son inflamaciones de los ganglios linfáticos (normalmente del cuello) asociadas con ciertos estados de consunción y debilidad que habitualmente —y más aún en aquellos tiempos— correspondían a o derivaban en el principal flagelo del siglo XIX: la tuberculosis.
Sólo había una manera de salir de dudas: Treves se desplazó hasta el 123 de Whitechapel Road, prácticamente enfrente del Hospital de Londres, donde funcionaba la feria, pagó su entrada y se preparó para observar por primera vez, de cerca y en persona, al infortunado Joseph Merrick, el Hombre Elefante.
El espectáculo lo sobrecogió. El Hombre Elefante era una espantosa combinación de gravísimas deformidades, que habían remodelado su cuerpo hasta convertirlo en una entidad extraña, asimétrica, prácticamente extraterrestre.
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Lo más notable era la cabeza: la mitad derecha del cráneo había crecido descontroladamente, sepultando la forma de la cabeza y las facciones de esa parte del rostro bajo un mar de pliegues, protuberancias óseas, protrusiones dérmicas y lunares. La columna vertebral estaba radicalmente desviada, y los miembros del lado derecho del cuerpo eran mayores, más pesados y masivos que los del lado izquierdo, prácticamente normales.
La piel se asemejaba a un paisaje lunar pintado sobre la piel de un elefante: gruesa, rugosa, poblada de cráteres y salientes, con grandes pliegues fofos que caían como faldones por la axila y nalga derechas de Merrick. El Hombre Elefante estaba cubierto de grandes paquidermatoceles y papilomas verrugosos.
El efecto general era perturbador y profundamente conmovedor.
Sin saber aún si se trataría de un retrasado mental, Treves se aproximó a Merrick y habló con él. A las pocas palabras, se sintió aún más confundido. ¡Debajo de esa apariencia monstruosa y deformada se ocultaba todo un caballero!
Merrick hablaba con voz cultivada, afable y pausada. Tenía una educación que nadie hubiese esperado en un londinense de clase baja de aquella época. Disfrutaba de una extraordinaria imaginación y se notaba a la primera frase que uno estaba en presencia de una persona inteligente, de extenso vocabulario y con una sorprendente característica para fines del siglo XIX: ¡sabía incluso leer y escribía con estilo y corrección! Pocos hombres normales podían presumir de lo mismo en el miserable Londres victoriano...
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Joseph explicó a Treves que un año y medio antes (a mediados de 1882) había sido operado para extirparle una protuberancia carnosa en forma de tubo o tronco que se proyectaba desde la nariz y el labio superior. Ése era el rasgo que le había valido —junto con la peculiar deformidad de su hueso frontal— el triste "nombre artístico" de "Hombre Elefante". Merrick cuenta en su autobiografía que el trozo que le extirparon pesaba más de 114 gramos.
Treves propuso a Merrick estudiarlo mejor para tratar de desentrañar su extraordinaria patología. "Si podemos conocer de qué se trata", razonaron juntos, "tal vez encontremos una forma de solucionarla". El Hombre Elefante se mostró de acuerdo. Menos de un mes más tarde, el 2 de diciembre de 1884, Treves presentó a Merrick, desnudo, exhibiendo su horrible fealdad ante los conturbados miembros de la Sociedad de Patología de Londres.
Poco tiempo después, se realizó una segunda exhibición ante los mismos médicos —esta vez sin la presencia del paciente— donde Treves expuso los resultados de sus estudios y todos juntos debatieron acerca de la naturaleza y pronóstico de la enfermedad y de las posibilidades terapéuticas a aplicar.
No tuvieron, como veremos, demasiado éxito.
La mejor relación de los hechos y desventuras de la vida de Joseph Merrick es su propia autobiografía.
Su lectura es conmovedora, chocante y tierna a la vez, porque da cuenta de su formidable estilo literario, de su carácter dulce e infantil y de su tendencia a simplificar los hechos con mirada maravillada.
El primer párrafo es el que citábamos al principio, acerca de lo que él creía que era la causa de su mal. En el segundo se describe a sí mismo de la siguiente manera:
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"Mi cráneo tiene una circunferencia de 91,44 cm., con una gran protuberancia carnosa en la parte posterior del tamaño de una taza de desayuno. La otra parte es, por describirla de alguna manera, una colección de colinas y valles, como si la hubiesen amasado, mientras que mi rostro es una visión que ninguna persona podría imaginar. La mano derecha tiene casi el tamaño y la forma de la pata delantera de un elefante, midiendo más de 30 cm de circunferencia en la muñeca y 12 en uno de los dedos. El otro brazo con su mano no son más grandes que los de una niña de diez años de edad, aunque bien proporcionados. Mis piernas y pies, al igual que mi cuerpo, están cubiertos por una piel gruesa y con aspecto de masilla, muy parecida a la de un elefante y casi del mismo color. De hecho, nadie que no me haya visto creería que una cosa así pueda existir". El cráneo de Joseph Merrick era holgadamente mayor que su cintura.
Mas Joseph Merrick no nació deforme. En su primera infancia fue un niño normal. Escuchémoslo: "No se notaba mucho cuando nací, pero comenzó a desarrollarse a la edad de 5 años. Fui a la escuela como cualquier niño hasta que tuve 11 ó 12 años, cuando me ocurrió el más grande infortunio de mi vida".
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¿En qué cree Merrick que consistió su desgracia? ¿Fue segregado, ofendido, agredido? ¿Se burlaban de él? Nada de eso. El sensible Merrick se refiere a la muerte de su querida madre, Mary Jane Potterton, acaecida el 28 de diciembre de 1861 como consecuencia —común en aquellos días— de una bronconeumonía. "Descanse en paz", dice el Hombre Elefante con infinita tristeza. "Fue muy buena conmigo. Luego de su muerte, mi padre, desafortunadamente para mí, se casó con su casera. De ahí en más nunca volví a tener un momento de tranquilidad. Ella tenía hijos propios, y en parte a causa de mi deformidad, se encargó de convertir mi vida en una miseria total. Rengo y deforme como soy, me escapé de casa dos o tres veces. Supongo que mi padre conservaba aún una chispita de amor paterno por mí, porque me obligó a regresar a casa".
Esta siniestra madrastra que le tocó en suerte fue peor que la más malvada de los cuentos infantiles. Merrick se preocupa, en su autobiografía, en describir los tormentos a que fue sometido por aquella mujer, que se entretuvo en abusar, durante años, de un niño huérfano, gravemente enfermo y horriblemente discapacitado. El nombre de la madrastra era Emma Wood Anthill, y se casó con el padre de Joseph en 1874: "Cuando yo tenía 13 años, ella hizo todo lo posible para conseguir que yo saliera a buscar trabajo. Obtuve un empleo en la fábrica de cigarros Freeman y trabajé allí por unos dos años. Luego, mi mano derecha comenzó a crecer, hasta que se volvió tan grande y pesada que ya no pude liar los cigarros, y tuve que irme. Ella me mandó por toda la ciudad para buscar trabajo, pero nadie quería contratar a un rengo deforme. Cuando volvía a casa para comer, ella solía decirme que había estado vagando y no buscando empleo. Se mofó tanto de mí, se burló y me despreció de tal manera, que dejé de regresar a casa a las horas de las comidas. Allí me quedaba solo, en las calles, con el estómago vacío, con tal de no regresar para soportar sus pullas. De lo poco que yo comía, medias raciones y platos casi vacíos, ella igualmente me decía: ´Es más de lo que te mereces. No te has ganado esa comida´. Incapaz de encontrar empleo, mi padre me consiguió una licencia de buhonero y comencé a recorrer las calles como vendedor ambulante ofreciendo telas, géneros y pomada para zapatos. Al ver mi deformidad, la gente ni siquiera me abría la puerta ni escuchaba mis ofertas. Como consecuencia de mi enfermedad mi vida seguía siendo una miseria perpetua, de
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Harto ya de aquella vida, Merrick se internó por sí mismo en el hospital de Leicester, donde lo albergaron por dos o tres años y le extirparon la extraña probóscide de su labio superior y su nariz. Sin embargo, luego de ese tiempo le pidieron que se fuese. Una vez más el pobre Hombre Elefante no tenía adónde ir ni qué comer.
La solución al problema económico de Merrick, no por obvia se vuelve menos patética: convertirse en artista de variedades y exhibirse a sí mismo como fenómeno en una feria de atrocidades, exponiendo sobre el escenario toda su espantosa apariencia para solaz y asombro de los incrédulos paseantes.
Joseph escuchó que un empresario de Leicester, Sam Torr, estaba en busca de atracciones para una feria y de inmediato le escribió una carta. Torr fue a verlo, se impresionó con su aspecto, y lo recomendó a Mr. Ellis, quien arregló las primeras apariciones públicas de Joseph.
La célebre película de David Lynch, protagonizada por John Hurt como Merrick y Anthony Hopkins como Treves, trata muy mal al empresario teatral. Se lo muestra como cruel y desalmado, tiene a Merrick encerrado en una jaula como a un animal y suele castigarlo a latigazos. Merrick, sin embargo, dice en su autobiografía que de Ellis "recibí el más grande afecto y atención. Desde mi primera aparición ante el público se me trató bien. Puedo decir, de hecho, que estoy tan cómodo ahora como incómodo estuve antes". Incluso el empresario que lo contrató más tarde, Tom Norman, lo trató asimismo con grandes cuidados y sumo respeto. Gracias al interés de Torr, Ellis y Norman, Joseph Merrick amasó la cifra de 200 libras esterlinas, la cual era una gran suma para aquella época.
 El actor John Hurt con el sobrecogedor maquillaje de la película |
Poco tiempo después, una nueva calamidad se arrojaría sobre Joseph: un empresario (que no tenía nada que ver con los nombrados) lo invitó a hacer una gira por Bélgica. Una vez en Bruselas y a solas, el inescrupuloso robó a Merrick su dinero y lo abandonó, dejándolo solo y hambriento vagando por las calles.
Aunque este empresario fue el único que traicionó a Joseph, el resto de la gente (bastante ignorante por cierto) no lo trataba demasiado bien. A las pullas y burlas que debió soportar desde la infancia se sumaba la repugnancia que causaba en ciertas personas. Lo más difícil para él era viajar: más de un capitán de barco se negó a trasladarlo e incluso a dejarlo subir a bordo de sus buques. Varias veces debió buscar medios alternativos de transporte para poder llevar a cabo sus giras.
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Luego del robo, de algún modo el Hombre Elefante se las arregló para volver a Londres y a la seguridad de la feria de Norman. Fue en estos tiempos (1884) cuando Treves vio a Merrick por primera vez.
Después de la presentación ante la Sociedad de Patología, Merrick y Treves no volvieron a verse durante dos años. En 1886, el profesional encontró al Hombre Elefante en la estación ferroviaria de Liverpool Street, y toda la antigua tragedia del enfermo se abatió sobre el galeno una vez más.
Fue el momento decisivo: Merrick estaba desnutrido, acarreaba algunas nuevas enfermedades, sufría una grave bronquitis y su deformidad se había hecho peor, mucho peor. Su aspecto triste y abatido impulsó a Treves a emprender una cruzada personal para conseguirle a Merrick un hogar.
La tarea no era sencilla. Si la idea era que el paciente pudiera alojarse definitivamente en un solo sitio, que a la vez le brindara alimentación y tratamiento adecuados, entonces el lugar ideal era el Hospital de Londres. Sin embargo, todos los hospitales británicos de esa época aplicaban la política de no ofrecer camas permanentes a los enfermos crónicos o incurables.
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El trabajo de Treves acerca de la enfermedad de Merrick había, pese a todo, convertido a este último en una especie de celebridad nacional. El médico recurrió entonces a la prensa para difundir su problema, y encontró eco. Los filántropos y organizaciones de bien público se compadecieron de Merrick, y las libras esterlinas comenzaron a llover sobre la cabeza del cirujano. Desde todas partes de Europa llegaban cartas ofreciendo todo tipo de asistencia para Joseph, y pronto se acumuló una notable cantidad de cheques para atender a la manutención del enfermo.
Pero Treves no se quedó en eso. Él no sólo deseaba dinero: quería darle a Merrick un verdadero hogar. De modo que apremió a la prensa para que presionara, a su vez, sobre los directivos del hospital. Ellos resistieron, imperturbables. Por último, Treves apuntó a lo más alto que pudo. Se entrevistó con Alexandra, Princesa de Gales, y con el Duque de Cambridge, quienes accedieron a conocer personalmente a Joseph Merrick el 21 de mayo de 1887.
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Ahora sí, el momento había llegado: una vez que la familia real decidió que Merrick merecía un hogar, todo estuvo dicho. Se asignó al enfermo un alojamiento permanente en un ala del hospital y se le dio la bienvenida como huésped perpetuo. El Hombre Elefante tenía, por fin, un lugar de donde no sería expulsado. Allí se quedaría hasta su muerte.
La vida de Merrick ciertamente cambió bajo los atentos cuidados de Frederick Treves: bien alimentado y atendido, comenzó a hacer vida social y su voz cultivada y sus buenas maneras cautivaron a todos los que lo conocieron. Incluso asistió al teatro de Drury Lane para presenciar una función de "El gato con botas".
Su sensibilidad y habilidad también eran enormes. Desde la ventana de su habitación podía ver parte de una iglesia situada junto al hospital. Pidió a la gente que le donaran cartones duros, y armado de paciencia y con su única mano útil construyó una maravillosa maqueta de la iglesia. Los sectores que no alcanzaba a ver desde su lugar fueron reemplazados por su fértil imaginación. La bella pieza se encuentra hoy en el mismo museo del hospital donde se exhibe su esqueleto.
 La maqueta diseñada y construida por Joseph |
Pero, tristemente, su enfermedad no se había detenido: las fotografías tomadas por Treves muestran que entre 1888 y 1889 los progresos de la patología se aceleraron a niveles aterradores.
Lo peor era el crecimiento del cráneo, que se había convertido en una masa monstruosa, gigantesca y asimétrica. Joseph conseguía mantenerla erguida sólo con enorme dificultad.
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Las actividades más simples de la vida eran complicadísimas para el Hombre Elefante. Por ejemplo, echarse para dormir. Merrick no podía permanecer acostado, porque la deformidad de su cráneo hacía que éste se apoyara sobre el pecho y la espalda y su peso comprimía severamente la tráquea. Si se tendía para dormir como una persona normal, Joseph se ahogaba. Debía por lo tanto dormir sentado o agachado, con las manos juntas sobre las piernas y la cabeza apoyada en las rodillas.
En el verano de este último año, Merrick disfrutó, gracias a las diligencias de Treves, de seis semanas de vacaciones en Northampton. Habían sido las únicas vacaciones de su vida y serían también las últimas.
Cinco días después del Día de Pascua, durante el cual Merrick asistió a las misas oficiadas en la capilla del hospital, su enorme y pesada cabeza venció por fin la resistencia de su cuello y cayó hacia atrás, fracturándoselo.
Así murió el infortunado Joseph Carey Merrick el viernes 11 de abril de 1890 a la 1:30 de la tarde, como consecuencia de un dislocamiento cervical y asfixia provocada por el peso de su cráneo sobre la tráquea, después de haber vivido una vida de pesadilla que ni en nuestros más oscuros sueños seremos capaces de imaginar.
Tenía sólo 27 años.
Hay dos evidentes discrepancias en la historia de Joseph Merrick: una es su edad. Él mismo afirma en su autobiografía que nació en 1860. Es por ello que muchos de sus biógrafos dicen que tenía 29 años al momento de su muerte. En realidad se ha demostrado que Merrick nació el 5 de agosto de 1862, muriendo, por tanto, a los 27 años de edad. ¿Cómo es posible que una persona inteligente y culta como Merrick equivoque por dos años la fecha de su nacimiento al escribir su autobiografía? Nunca lo sabremos.
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La otra cuestión es la del nombre. Quienes han visto la película de Lynch verán que el Hombre Elefante invariablemente se presenta como John Merrick y no Joseph. El error proviene del libro que Treves escribió sobre él, titulado "El hombre elefante y otras reminiscencias". En él se basa el guión del filme. En su obra, Treves llama a Joseph "John". Si uno consulta los originales manuscritos (que se conservan) se verá que el médico tachó el nombre Joseph todas las veces que aparecía, reemplazándolo por John. La poca correspondencia de Merrick que poseemos está firmada como Joseph, y lo mismo se anota en la investigación sobre su muerte y la subsiguiente autopsia. Treves conoció personalmente a Merrick, convivió con él y fue su amigo. Es obvio que sabía perfectamente cómo se llamaba. De hecho, lo escribió en su libro, mas luego se arrepintió y reemplazó el nombre por otro. ¿Por qué? Otro misterio que quedará sin respuesta.
La aberrante tragedia de Joseph Merrick difícilmente tenga parangón con la de cualquier otro ser humano que haya nacido vivo y llegado a la adultez.
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Todos quienes conocieron al Hombre Elefante y los médicos e investigadores posteriores se han quebrado —literalmente— la cabeza tratando de establecer qué patología padecía en concreto el extraordinario paciente. Considérese que tenemos registros médicos más o menos completos desde tiempos de los egipcios dinásticos hasta hoy, y en ninguna parte se encuentra una descripción que se asemeje ni de lejos a los severísimos síntomas que sufría Joseph Merrick. Conocemos con bastante exactitud las enfermedades que eran comunes entre los sumerios, babilonios y celtas —por no hablar de árabes, indios y chinos de tiempos remotos, que registraban todo y estaban enamorados de las estadísticas—. Entonces, ¿cómo es posible que nunca, ni antes ni después, ningún médico haya oído hablar jamás de otro Hombre Elefante?
La simple y pura verdad es que no lo sabemos.
Pero lo sabremos pronto. Se lo aseguro.
La película de David Lynch y Mel Brooks muestra, en su primera secuencia, a un elefante arrojándose sobre una mujer indefensa. Ésta es la versión que Merrick daba, como hemos visto, acerca del origen de su deformidad. Puede que algunos de sus contemporáneos le hayan creído, pero ciertamente no los médicos, y por supuesto que no Frederick Treves. Treves es recordado hoy como el pionero de la cirugía abdominal —además de haber descripto por primera vez el Síndrome del Hombre Elefante— de modo que estamos hablando de un médico experto, cirujano reconocido y científico de nota. En 1902 fue elevado a la nobleza por la manera rápida, indolora y técnicamente impecable en que operó al rey —nada menos— de una apendicitis perforada y una peritonitis. Treves no creía que un susto provocado por un animal pudiese crear una patología así.
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La cinta cinematográfica sugiere algo más en la escena citada: el modo en que el elefante avanza hacia la mujer tiene una cierta connotación de violencia sexual o violación. Pero es imposible que un elefante tenga relaciones sexuales con una mujer y que el producto sea viable.
Los alelados espectadores que concurrían a las presentaciones de Merrick probablemente creían la explicación del pregonero que voceaba el espectáculo en la vereda: decía que el Hombre Elefante sufría de elefantiasis.
No era así. La elefantiasis es una enfermedad tropical, y como tal, totalmente ausente de las Islas Británicas. Es común, por el contrario, en África, América del Sur, el sudeste asiático, el Caribe, el Pacífico y ciertas islas mexicanas, sin olvidar el sur de España. Su nombre correcto es filariasis, porque su causa es un gusano nematodo, parásito del ser humano, llamado filaria (Wuchereria bancrofti). Otras filarias causantes de distintas filariasis son Loa loa (loaiasis), Dracunculus medinensis (enfermedad del Gusano de Guinea) y Onchocerca volvulus (oncocercosis).
 Filaria (Wuchereria bancrofti), responsable de la elefantiasis |
La filaria se introduce y se propaga en el tejido subcutáneo humano. Los gusanos se alojan principalmente en la vegija y el escroto, y con el tiempo colonizan los ganglios linfáticos de la pelvis y el abdomen. Como los vasos linfáticos quedan obstruidos por grandes masas de gusanos, la linfa no puede retornar desde las piernas o los testículos (linfoedema), y por consiguiente el órgano o el miembro comienza a hincharse hasta adquirir, en algunos casos, proporciones monstruosas.
 Infortunada víctima de la elefantiasis |
Sin embargo, la filariasis no produce las radicales deformidades óseas que se observaban en Joseph Merrick. Por lo tanto, a pesar de que se trata de una enfermedad espantosa y gravemente deformante y desfigurante, se comprueba que nuestro hombre no sufría de elefantiasis.
Entonces, ¿cuál era su mal?
A la muerte de Merrick, el patólogo del hospital le efectuó una autopsia completa. Previamente tomó mascarillas mortuorias de su cabeza, el brazo derecho y la pierna derecha.
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Al abrir el cuerpo encontró graves hipertrofias de casi todos los órganos internos, especialmente del bazo —esplenomegalia— y del hígado —hepatomegalia—. Tomó los órganos de Merrick y los guardó en frascos, conservándolos con mucho cuidado por medio del formol. Desnudó el esqueleto, lo limpió y lo armó como era habitual.
Lamentablemente, los frascos con los órganos internos fueron destruidos durante la II Guerra Mundial, como consecuencia de los bombardeos nazis con las bombas voladoras hitlerianas V1 y V2. Mas conservamos el esqueleto y los moldes en cera, que están en poder del Hospital General de Londres donde Merrick vivió y murió. Basándose en ellos, los investigadores están luchando para desentrañar el secreto de la enfermedad que costó la vida al Hombre Elefante.
En 1882, apenas 22 años después de la muerte de Joseph Merrick, el médico alemán Friedrich von Recklinghausen describió por primera vez una enfermedad nueva, nunca incluida en ningún manual de medicina.
La llamó "facomatosis", porque la palabra griega "fakos" significa lunar o antojo, o marca de nacimiento, y la patología observada por von Recklinghausen se caracterizaba precisamente por numerosas marcas de nacimiento o manchas de color café con leche. La enfermedad presentaba numerosas y graves alteraciones de distintas partes del organismo y a distintos niveles y grados de compromiso. Von Recklinghausen la catalogó dentro del grupo de las enfermedades neurocutáneas, porque el caso que vio había desarrollado grandes tumores benignos de los nervios periféricos, algunos sobre y otros debajo de la piel.
Durante muchos años esta condición se denominó "Enfermedad de von Recklinghausen" a falta de un término mejor. Hoy sabemos que los tumores presentes en estos pacientes son en realidad neurofibromas, por lo que la enfermedad ha encontrado por fin un nombre más científico y correcto. La llamamos "neurofibromatosis". En la neurofibromatosis (abreviada NF) el tejido nervioso —especialmente el de los nervios periféricos— comienza a crecer descontroladamente y forma grandes (a veces gigantescos) tumores benignos. En ciertos casos la enfermedad se extiende a otros tejidos, por lo general los huesos y/o la piel. Los pacientes suelen presentar anormalidades del desarrollo del esqueleto y el sistema dérmico, aparte de otros problemas como retrasos madurativos y dificultades del aprendizaje.
Existen dos tipos de NF: el 1 y el 2. La enfermedad que von Recklinghausen describió en 1882 es la NF1, también llamada neurofibromatosis periférica (NFP). Sus signos típicos son las manchas café con leche repartidas por la piel, los neurofibromas, el crecimiento anormal, alargamiento y deformación de los huesos y una severa curvatura anormal de la espina dorsal llamada escoliosis. Algunos de los tumores pueden desarrollarse en el cerebro, los nervios craneales o la médula espinal, con lo que el pronóstico clínico empeora pronunciadamente. Además, el 50% de los pacientes con NF1 presentan discapacidades de aprendizaje.
La NF1 es causada por un gen mutante autosómico dominante. El mismo no reside en los cromosomas sexuales, y por ser dominante no se necesita heredar dos como sucedería en caso de ser recesivo. Con recibir sólo una copia alcanza para sufrir la enfermedad. Este gen es heredado de uno de los dos progenitores o producto de una mutación espontánea en el espermatozoide o el óvulo, llamada mutación de novo. Se cree que la mutaciones de novo son responsables de la mitad de los casos de NF1 y NF2. El gen defectuoso de la NF1 es concretamente el 17q11.2 (ubicado en la posición 11.2 del brazo largo del cromosoma 17) y se lo llama con la sigla de la enfermedad, gen NF1.
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Tanto la identificación del gen como la de la proteína que debe gobernar se obtuvieron en 1990, y la secuencia completa del gen se descubrió en 1993. Se trata de un gen enorme, de más de 350 kilobases, que debe codificar una proteína de 2818 aminoácidos llamada neurofibromina. El gen en sí es bastante raro, porque contiene en su interior secuencias ajenas que pertenecen a otros tres genes, lo que pudiera explicar la gran variabilidad de síntomas en los pacientes de NF1.
Hasta hoy se han identificado 500 diferentes mutaciones patológicas del gen NF1. Todas ellas son únicas y originales de una familia de personas en concreto, excepto 9, que se han visto en más de un caso pertenecientes a grupos familiares no relacionados entre sí. Esto también explica la variedad de deformidades y tumores asociados con la NF1. Las alteraciones incluyen reordenamientos cromosómicos, borrados de bases, borrados del gen completo, eliminación de múltiples fragmentos que codifican información proteica (exones), eliminaciones de pequeños fragmentos, inserciones de grandes o pequeños fragmentos extraños, mutaciones puntuales, sustituciones de aminoácidos, mutaciones intrónicas (los intrones son los fragmentos sin significado que separan los exones con significación) y mutaciones en sectores intraducibles. Más apoyo para comprender por qué la enfermedad es tan variable.
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La función de la proteína resultante (tanto normal como patológica) es desconocida. Sin embargo, se sabe que partes de ella son responsables de impedir la proliferación celular. El gen NF1 actúa también, mediante similares mecanismos, como supresor tumoral. De hecho, se sabe que el gen está ausente en determinados tumores malignos, pero esta desaparición es somática (generada por el organismo) y no hereditaria.
El motivo de que la NF1 se exprese principalmente a través de neurofibromas (es decir, tumores fibrosos del tejido nervioso) se debe a que el papel limitador de la neurofibromina se hace efectivo más que nada en las células que recubren y envainan a los nervios. Estas células se llaman oligodendrocitos y células de Schwann. La neurofibromina logra supresión de la reproducción de estos dos tipos de células bloqueando simplemente a otra proteína que las estimula a proliferar.
Los neurofibromas resultantes de la incapacidad de la neurofibromina para evitar que las células se reproduzcan se denominan, por tanto, schwannomas y oligodendrocitomas. También está probada la influencia de la neurofibromina sobre los mastocitos, células responsables de la curación de heridas y reparación de tejidos.
El tipo 2 (NF2) se llama "neurofibromatosis acústica bilateral" (NAB). Los neurofibromas crecen, en la NF2, en los pares craneales y no en los nervios periféricos, con una particular predilección por los nervios auditivos. El síntoma decisivo para diagnosticar la NF2 es la pérdida súbita de la audición a fines de la adolescencia (19 ó 20 años), porque ambos nervios son destruidos por los tumores. Los neuromas acústicos se producen en el 90% de los pacientes afectados de NF2, y más o menos el 50% de ellos producen también neurofibromas en otras partes del cuerpo.
En el caso de la NF2, hace muy poco se ha conseguido identificar al gen mutante responsable: se halla ubicado en la posición 12.2 del brazo q (largo) del cromosoma 22, y catalogado en consecuencia como 22q12.2.
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Este gen codifica la producción de una proteína llamada merlina o schwannomina, presente en el cerebro, nervios, células de Schwann y en el ojo humano. La merlina cumple funciones en los procesos de determinar la forma celular, el crecimiento y división de las células y en las comunicaciones entre ellas. Es antitumoral de las células de Schwann.
Conocemos 180 mutaciones diferentes del gen 22q12.q. El 90% de ellos producen una versión anormal y acortada de la merlina. Esta forma abreviada no puede cumplir su función supresora de tumores.
El hecho de haber identificado con precisión el gen mutante y la naturaleza de la falla de la merlina puede ser muy importante para desarrollar próximamente una prueba de sangre que permita saber si el pariente de una persona con NF2 es portador de la misma enfermedad.
Existen observaciones que permiten teorizar que las hormonas sexuales femeninas (especialmente los estrógenos) cumplen también alguna función aún desconocida en el desarrollo de la NF2. Los primeros síntomas siempre aparecen en la pubertad. El hecho de quedar embarazada suele disparar la aparición de los síntomas en madres adolescentes, o empeorar síntomas preexistentes si ya se habían iniciado. Las mujeres en edad fecunda sufren síntomas peores que los varones, y desarrollan más y mayores tumores nerviosos y vasculares. Consistentemente con ello, los tumores de la NF2 tienden a concentrarse sobre los nervios sensoriales, que tienen una conocida población de moléculas receptoras para los estrógenos. Sin embargo, aún no se puede demostrar experimentalmente cuál es la función exacta que cumplen estas hormonas en el curso de la enfermedad.
El gen mutante de la NF2 produce, además de los schwannomas ya descriptos, tumores de otras partes del sistema nervioso central distintas de los pares craneales originados en las meninges (meningiomas) y astrocitomas.
Algunos pacientes de NF2 (1%) desarrollan un extraño tipo de cataratas llamado "opacidad sublenticular posterior juvenil", que puede llevar a la ceguera aparte de la pérdida del oído.
La NF se presenta en dos formas porque ambas dependen de dos genes mutantes distintos, ubicados en distintas localizaciones de diferentes cromosomas. Si uno de los dos padres sufren de cualquiera de las formas de NF, cada uno de sus hijos tendrá un aterrador 50% de posibilidades de sufrir la misma forma de la enfermedad. Siempre se hereda el mismo tipo, es decir que si el padre o la madre sufren NF1, el hijo heredará NF1 y si tienen NF2, la descendencia heredará NF2.
La NF es una enfermedad mundial, existe en todos los países, y no presenta ninguna predilección de sexos, grupo étnico ni de localización geográfica.
Las NF son patologías muy graves, que suelen conducir a la desfiguración, la amputación de miembros, la pérdida de la audición, el retraso mental, la anormalidad ósea y el desarrollo de tumores nerviosos en cualquier parte del organismo. Además, algunos de estos tumores pueden malignizarse convirtiéndose en cánceres del sistema nervioso. Las dificultades de aprendizaje, por ejemplo, son cinco veces (500%) más comunes entre los pacientes de NF que en el promedio de la población mundial.
Otra sorprendente —y terrible— característica de las NF radica en el desconcertante hecho de que presenta una extraordinaria variabilidad de síntomas. No hay dos enfermos de NF que presenten los tumores en el mismo lugar (excepto, como queda dicho, en los nervios auditivos de la mayoría de los enfermos de NF2), ni las mismas malformaciones. Este rasgo seguramente confundió a los médicos antiguos, haciéndoles creer que dos pacientes con NF de distina sintomatología padecían enfermedades diferentes, y debe haber impedido que fuera descripta hasta fines del siglo XIX. La variabilidad de la NF es tan extrema que se ven incluso grandes abanicos de trastornos en miembros de una misma familia (que han heredado exactamente el mismo gen). El grado de gravedad de los síntomas también es impredecible. Un padre con una forma muy severa de NF puede tener un hijo con trastornos apenas leves, y viceversa. No existe nadie en el mundo que sea capaz de predecir qué síntomas desarrollará un enfermo de NF, en qué partes del cuerpo y con qué grado de severidad. Sin embargo y por fortuna, los casos severos o extremos son muy raros, ya que la mayoría de los pacientes de NF la tienen en grado leve o moderada.
Los portadores de casos graves sufren mucho, porque no existen demasiados tratamientos ni recursos para tratar esta desgraciada enfermedad. Ni siquiera la extirpación quirúrgica de los neurofibromas está indicada. Las cicatrices de una nuerofibromectomía suelen ser más desfigurantes que el tumor, por lo cual se los deja seguir su crecimiento en libertad. Sólo se extirpan aquellos ubicados en ciertas zonas que alteran y complican la vida cotidiana del paciente: en la cintura (no pueden ponerse pantalones ni cinturones), en la planta del pie, etc.
¿Pudo Joseph Merrick haber sufrido de un severísimo caso de NF tipo 1? Por supuesto. La NF1 es mucho más común que la NF2, y se manifiesta en 1 de cada 4.000 nacidos vivos. La NF2 es diez veces menos probable (1 en 40.000). Esto quiere decir que hay 9250 enfermos de NF1 y 952 de NF2 en la Argentina en este momento, y 1.625.000 y 162.500 respectivamente a nivel mundial. Las cifras muestran que no se trata de una enfermedad rara. En rigor, la NF1 por sí misma es más común que la fibrosis quística, la distrofia muscular progresiva, el Mal de Huntington y el Síndrome de Tay-Sachs sumados. Ello la convierte en la más extendida de todas las enfermedades genéticas producidas por un único gen.
Sin embargo, que pueda haberla tenido no significa que Merrick la tuviera. Si bien muchos de los síntomas que presentaba (alargamiento y sobrecrecimiento del cráneo y otros huesos, la severísima escoliosis, etc.) son compatibles con la NF, hoy en día la mayoría de los científicos se inclinan a pensar que no era ésta la responsable, porque otras de las anormalidades del esqueleto del británico son exactamente opuestas a ciertas formas típicas de la NF1. Uno de los argumentos para descartar la hipótesis es que la NF1 suele presentar costillas débiles y delgadas, mientras que las de Merrick son hipertróficas, pesadas y anormalmente gruesas.
Las NF se estudian desde hace solamente 18 años, y los descubrimientos han sido enormes. La investigación sobre estas dos terribles enfermedades, por lo tanto, será muy útil para los pacientes, como así también para los enfermos oncológicos y los portadores de dificultades del aprendizaje.
A pesar de que la NF fue llamada durante mucho tiempo "Síndrome del Hombre Elefante", hoy se sospecha que Joseph Merrick padecía en realidad de otro síndrome, descripto por primera vez en 1979 por el médico norteamericano Michael Cohen. Esta enfermedad, desconocida hasta entonces, presenta muchos síntomas similares a los de la NF, pero explica mejor que ésta la enfermedad de Joseph porque es compatible incluso con los detalles patológicos que en él no se correspondían con la neurofibromatosis.
Cohen observó a cuatro niños —no relacionados entre sí— con muestras de sufrir este extraño desorden orgánico, y se sorprendió —como von Recklinghausen un siglo antes— de la enorme variabilidad de los signos y síntomas. Verdaderamente, los pacientes de la enfermedad de Cohen parecían multiformes, con infinita variedad de alteraciones. Es por esto que, en 1983, el pediatra alemán Hans-Rudolph Wiedemann bautizó a la patología con el nombre de "Síndrome de Proteus" (SP), en honor al dios griego Proteo, que tenía la capacidad de cambiar de forma y cuyo apelativo era, precisamente, "El polimorfo".
 Ambos perfiles de su rostro |
El Síndrome de Proteus conlleva un crecimiento excesivo de algún miembro, asimetría y gigantismos parciales, y una gran hipertrofia de los órganos internos.
La piel de los enfermos presenta grandes crecimientos anormales: es bastante común ver en las plantas de sus pies unas lesiones blandas, rugosas y elevadas, surcadas por profundas líneas, que se llaman nevos cerebriformes del tejido conectivo. Tienen también nevos verrugosos epidérmicos y malformaciones y crecimientos vasculares atípicos en venas y conductos linfáticos. Suelen observarse acumulaciones locales de tejido adiposo (lipomas) en ubicaciones anormales como el rostro. Muchos tipos de tumores se asocian con el SP, aunque afortunadamente la mayoría son benignos. Más graves son las características trombosis venosas profundas que sufren estos pacientes. Las venas producen múltiples coágulos de sangre que, si el diámetro del vaso lo permite, viajarán por el torrente sanguíneo (embolia) hasta alojarse en algún vaso del cerebro, el corazón o más a menudo los pulmones. Como se comprende, estas trombosis y embolias a menudo acaban con la vida del paciente.
El SP es producido por un gen anormal del cromosoma 10, llamado PTEN (Phosphatase and TENsine homologue, gen homólogo de la fosfatasa y la tensina). Está ubicado en el locus 23.3 del brazo largo (q) de su cromosoma, por lo que ha sido codificado dentro del genoma humano como 10q23.3.
 Localización del gen PTEN |
En las personas en que el PTEN es normal, éste gobierna la producción de una proteína llamada fosfatasa. La fosfatasa se encuentra en todas las células del cuerpo, y sirve para modificar a otras proteínas y lípidos. La fosfatasa sustrae a las demás sustancias un grupo químico llamado fosfato (PO3, un átomo de fósforo unido a tres de oxígeno). De allí el nombre de fosfatasa, de "fosfato" más el sufijo "asa" que significa "enzima de". ¿Por qué hace esto? Para mantener el ciclo de vida normal de todas las células del organismo. Cada célula normal debe vivir un tiempo determinado y luego morir siguiendo un esquema preciso. Si una célula que debe morir continúa viviendo, seguirá dividiéndose y creando crecimientos anormales de tejido que no debieran estar allí. Estos crecimientos determinan hipertrofias, tumores benignos o directamente cáncer. En estas patologías, el proceso de apoptosis, como se conoce a este asesinato programado, ha fallado. La fosfatasa es responsable de este proceso. Quita a las células sus vitales fosfatos, y ellas mueren sin exhalar ni un gemido. De allí que se incluya a la fosfatasa del gen PTEN en el grupo de enzimas llamadas "supresoras de tumores" y al PTEN mismo en la categoría de genes antitumorales. La acción del PTEN, por lo tanto, obliga a las células a guardar un ciclo de reproducción normal, a tener vidas de la longitud conveniente, y a que el ritmo de división de las mismas no sea excesivamente rápido. En pocas palabras, mantiene bajo control a las células de todo el organismo utilizando métodos radicales pero no por ello menos eficientes. Por mecanismos no tan bien conocidos y estudiados como el de la fosfatasa, el PTEN parece controlar también los cambios de lugar de ciertas células (llamado migración) y su capacidad de "pegarse" a los tejidos circundantes (adherencia).
Por desgracia, los pacientes de Proteus no disponen de un PTEN normal, sino de uno que padece de una mutación patológica. Para colmo de males, no es la única que puede producirse en este gen. Los genetistas han identificado 70 variaciones distintas del PTEN, todas anormales y patológicas, responsables de un amplio rango de enfermedades, algunas gravísimas.
Las mutaciones del PTEN oscilan desde el reemplazo de unas pocas bases nitrogenadas (los bloques estructurales que llevan la información del ADN) hasta miles de inversiones, sustituciones e incluso el borrado de interminables sectores de las bases que conforman el gen.
El gen mutante no produce la fosfatasa como debiera, o produce una versión malformada que no puede quitar el fosfato a las células. Es por ello que se lo considera responsable de ciertos tipos de tumores benignos y de cáncer, como los de mama, de tiroides o de útero. El cáncer endometrial es producido por una falla del PTEN, pero no se hereda. La mutación se produce en el cuerpo de la paciente en determinado momento de la vida. Se estima que todos los cánceres del PTEN son somáticos, es decir, no hereditarios.
Otra enfermedad causada por una mutación del PTEN es la conocida como Síndrome de Cowden, que se caracteriza por el rápido desarrollo de unos tumores benignos denominados hamartomas. Estos tumores son, precisamente, el resultado de que la proteína defectuosa permita vivir a las células sentenciadas, y que las habilite para seguir reproduciéndose locamente y a gran velocidad. Hay otras enfermedades que generan hamartomas, y todas ellas son causadas por trastornos mutacionales del PTEN. Ellas son el Síndrome de Banayan-Riley-Ruvalcaba, el Síndrome de Proteus, el Falso Síndrome de Proteus y varias otras. En conjunto, se las conoce como STHP ("Síndromes Tumorales a Hamartomas producidos por el gen PTEN").
La prevalencia del Síndrome de Proteus es muy baja: la cantidad de enfermos documentados en el mundo es de menos de 100, aunque por supuesto puede haber más. Esto indica que el SP es por suerte una enfermedad rarísima, con una incidencia de 1 caso cada 65.600.000 millones nacidos vivos. Siguiendo esta probabilidad, podemos decir que en la Argentina no debiera haber ningún paciente; que México, Alemania, Gran Bretaña y Francia tienen 1 paciente cada uno; Brasil, Rusia, Bangla Desh, Pakistán y Nigeria tienen 2; que en Indonesia hay 3; 4 en Estados Unidos, 15 en India y 19 en China. Otros 40 ó 45 pacientes deben distribuirse al azar en el resto de los países. Como se ve, es prácticamente imposible que un médico haya visto jamás a un paciente con SP salvo en la India o China, y es por ello que no hay especialistas en esta enfermedad.
Si Joseph Carey Merrick sufría en realidad de Síndrome de Proteus, sus deformidades fueron las más graves jamás registradas. Por este motivo, visto y considerando que algunas de las características de su esqueleto parecen corresponderse también con la NF1, ciertos investigadores han pensado que Merrick sufrió la desgracia de padecer a la vez de Síndrome de Proteus y de neurofibromatosis de tipo 1.
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Esto no es probable. La posibilidad de que un ser humano sea víctima a la vez de las dos enfermedades es inferior a 1 en 262.000.000.000 de nacidos vivos. ¡Una en doscientos sesenta y dos mil millones! Difícilmente han existido 100 mil millones de seres humanos desde que el Hombre se paró en dos pies, por lo que se necesitarían entre 4 y 12 millones de años para encontrar un caso de SP/NF1. Un paciente tal no se encontraría ni en 40 Tierras con la población de la nuestra, en 154 Chinas ni en 250 Indias como la de hoy. La probabilidad de este evento es tan remota que sin sentirnos culpables podemos descartarla, pues, si bien no es imposible, es delirante, astronómicamente improbable.
Es mucho más racional pensar que Merrick tenía una forma radicalmente grave, severísimamente profunda de SP. Pero una cosa es sospecharlo y otra muy distinta demostrarlo científicamente y más allá de toda duda.
Para ser justos, también introduciremos nuestra teoría propia, a saber: es posible que Merrick no portara, en realidad, ni NF1 ni SP, sino una enfermedad enteramente nueva y desconocida. Tristemente, estos casos existen (un único paciente con una única enfermedad que no ha sido vista antes y no vuelve a repetirse después). Son extraordinariamente infrecuentes, pero se los ha registrado unas pocas veces.
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Hace unos años, un periodista consultó al excelente director cinematográfico canadiense David Cronemberg. El cineasta parece tener una obsesión —evidente en sus películas— acerca de las malformaciones, los fluidos anormales, los abortos, la muerte y las mutaciones. El periodista le preguntó si era consciente de ello y, en su caso, si tenía idea de dónde provenía. Cronemberg contestó afirmativamente, manifestando que se trataba de un trauma de la infancia. "Mi padre", dijo, "murió tras una larga y dolorosa agonía, de un cáncer de hueso de tipo desconocido. Nunca hubo otro caso, ni antes ni después. Por lo que se sabe, mi padre fue el único ser humano que lo padeció. Por consecuencia, la enfermedad no tenía tratamiento ni medicación, y los médicos no podían ayudarlo, sino sólo experimentar con él. Ninguno de los tratamientos que se usan para otros cánceres sirvió para ayudarlo".
Puede que el de Merrick haya sido un caso similar.
¿Cómo se puede probar qué fue lo que le sucedió en realidad a Joseph Merrick?
A través del análisis del ADN.
Los órganos internos se han perdido, como ya se dijo, y aunque los poseyéramos sería muy improbable que el ADN sirviese, ya que el formol lo altera radicalmente y lo destruye. No es imposible —los australianos han reconstruido el genoma completo del lobo marsupial de Tasmania a partir del ADN de un feto femenino conservado en alcohol por más de un siglo— pero con el formol es improbable.
Se intentó con ADN extraído de la pulpa de uno de los dientes de Merrick, pero era inservible. Esto se debe a que el patólogo que trató sus restos hirvió el esqueleto en lavandina para esterilizarlo y blanquearlo.
Hoy en día, los científicos intentan identificar la enfermedad del Hombre Elefante tratando con ADN obtenido del espesor de sus gruesos huesos del cráneo, y las cosas parecen ir saliendo bien.
Una joven genetista ha recolectado pelos de la barba con sus folículos, que estaban presentes en la superficie interior de la máscara mortuoria de Merrick.
Con todas estas iniciativas es muy probable que pronto la ciencia conozca cuál fue la causa de la monstruosa enfermedad de Joseph Carey Merrick, el lamentable y torturado Hombre Elefante.
Una de las mayores curiosidades de la gente estriba en intentar imaginar cómo hubiera sido el Hombre Elefante si hubiese estado libre de su enfermedad.
El investigador británico Pete Marsden, autor de uno de los mejores y más documentados sitios web acerca de Merrick, intentó reconstruir su verdadero rostro utilizando el conocido sistema gráfico Photoshop. Las fotografías de Merrick muestran que un sector del lado izquierdo de su cara había sido respetado por la enfermedad. La idea era extrapolar los rasgos de esta parte normal de Merrick a las partes afectadas, para descubrir al hombre oculto bajo la deformidad.
Dice Marsden: "Observando la fotografía de Merrick de 1884, me pareció que en ella había dos imágenes en vez de una. Con esto en mente, comencé a manipular la imagen para revelar lo que estaba escondido. Toda la imagen de la derecha se origina en lo que se ve a la izquierda, ayudado por mi conocimiento de anatomía humana. El resultado es una fotografía de Joseph como debió haber sido. Descubrí que en el momento en que se tomó la fotografía Joseph había estado sonriendo de una manera cálida y afable... una amable sonrisa totalmente oculta por la deformidad".
 Reconstrucción de Marsden del rostro normal |
 y la sonrisa de Joseph |
Asimismo, el canal británico The Discovery Channel efectuó recientemente una reconstrucción gráfica del rostro de Merrick si hubiese sido normal. En ella se muestra a un hombre joven, de mirada nostálgica y fisonomía completamente común.
En los últimos documentales exhibidos se detallan las investigaciones realizadas acerca de los descendientes (colaterales) de Joseph Merrick.
Obviamente el interés de los científicos estriba en establecer si las siguientes generaciones han arrastrado genes mutantes para las NF o el SP. Si bien ninguno de ellos ha manifestado síntomas de estas enfermedades, sí se ha demostrado que varios de ellos murieron o están enfermos de cáncer (carcinoma). Charles Barnabas Merrick, tío de Joseph, murió de esta enfermedad en 1925. Como Joseph murió sin hijos, su hermana tampoco los tuvo y su hermano menor falleció de escarlatina en la infancia, todos los descendientes vivos de Joseph Merrick son de la rama de este tío Charles.
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Si bien no se ha demostrado ineluctablemente la relación entre el carcinoma y la falta de actividad de los genes supresores de tumores, esta posibilidad no puede dejar de ser tomada en cuenta.
Con la culminación de los estudios genéticos sobre Joseph y sus familiares, seguramente agregaremos nuevos conocimientos sobre las perturbadoras cuestiones que se plantean a partir de las deformidades del Hombre Elefante y esta otra patología que parece ser común en su familia.
Sir Frederick Treves fue elevado a la nobleza, como se dijo, por la soberbia atención médicoquirúrgica que brindó al rey Eduardo VII.
En 1899 había servido como cirujano en la Guerra Anglo-Bóer en Sudáfrica y poco después fue nombrado médico de la corte por la Reina Victoria.
En 1922, irónicamente para un hombre que fue el padre de la cirugía abdominal moderna, Sir Frederick sufrió una grave e intratable forma de peritonitis y falleció, entre grandes sufrimientos, el 2 de enero de 1922 en Lausana, Suiza. Sus restos fueron cremados y trasladados a Londres. Sus cenizas reposan desde entonces en Dorchester.
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Joseph Merrick era un hombre dulce, amable y agradecido. La única carta de su autoría que poseemos está dirigida a una dama que le envió como obsequio una botella de whisky y un libro. La mujer había leído un artículo sobre Merrick en el London Times.
La carta dice textualmente:
"Estimada señorita Maturin:
Le agradezco profundamente el whisky y el libro que tan amablemente me envió. El whisky era espléndido. Vi a Mr. Treves el domingo, y me dijo que debía enviarle a usted el mayor de mis respetos.
Con enorme gratitud y siempre suyo,
Joseh Merrick
Hospital de Londres
Whitechapel".
La última línea de su autobiografía dice: "Ahora debo decir a mis amables lectores adieu. Joseph Merrick".
No hay mejor manera de concluir este trabajo que reproduciendo el único poema que se ha conservado de la pluma del Hombre Elefante, tan elevado y conmovedor que ha sido reproducido ampliamente durante más de un siglo. Es el grito de un hombre sensible y bueno, atrapado por la Naturaleza en el interior de un cuerpo monstruoso, tan horrible que nadie podía soportar su vista. Sin embargo, fuese como fuese el cuerpo de Merrick, el hombre que albergaba todavía estaba allí:
Es cierto que mi forma es muy extraña,
pero culparme por ello es culpar a Dios;
si yo pudiese crearme a mí mismo de nuevo
me haría de modo que te gustase a ti.
Si yo fuera tan alto
que pudiese alcanzar el polo
o abarcar el océano con mis brazos,
pediría que se me midiese por mi alma,
porque la verdadera medida del hombre es su mente.
LECTURA RECOMENDADA:
Sitio de Anomalías Médicas de Pete Marsden. Corresponde advertir a los lectores que las numerosas ilustraciones que contiene pueden afectar la sensibilidad de algunas personas.
INFORMACIÓN PARA PACIENTES DE NF Ó SP:
The National Neurofibromatosis Foundation
Asociación Argentina de Neurofibromatosis
Al ser tan baja la prevalencia del Síndrome de Proteus, no hemos podido encontrar una Fundación o Asociación argentina dedicada a la lucha contra esta enfermedad. Para información sobre la misma, recomendamos dirigirse al sitio web siguiente:
Academia Nacional de Medicina en Buenos Aires.
